מיקוזיס פונגוידס

 

סקירה:

כמאה חולים חדשים מאובחנים מדי שנה במיקוזיס פונגואידס (Mycosis Fungoides). תרשים מספר החולים החדשים המאובחנים בישראל מדי שנה מובא להלן. יש לציין כי נתוני התחלואה לגבי מחלה זו אינם מדווחים בצורה מלאה לרישום הלאומי לסרטן בישראל אך נתוני השנים 2000-2001 הם נתונים מהימנים בהקשר זה וככל הנראה הם מייצגים את האבחון הנכון והמלא במחלה. המחלה מופיעה בגיל מבוגר יחסית כך שכ 40% מהחולים הם מעל גיל 60, כחמישה אחוזים (שהם במקרה זה כחמישה חולים) מאובחנים בגילאים עד 20 שנים, כ 20 חולים בין הגילאים 20-39 ו – 35 חולים מגיל 40 עד 60. באוכלוסייה הערבית בישראל נספרים מדי שנה כחמישה מקרים בסך הכל. מספר מקרים חדשים מיקוזיס פונגואידסהמחלה היא בעצם לימפומה שאינה הודג'קין של לימפוציטים מסוג תאי T, ונקראת גם לימפומה של העור (Cutaneous T-Cell Lymphoma) אשר ההופעה שלה והתסמינים הם בעיקר עוריים, אך המחלה יכולה גם לחדור לבלוטות הלימפה, הדם ואברים שונים. הגורם למחלה אינו ברור דיו אך נראה כי חשיפות תעסוקתיות לכימיקלים ותעשיות דלקים ומדללים קשורים במחלה.

מדובר במחלה נדירה שהנתונים בעולם המערבי מדברים על 6 מקרים חדשים לכל מיליון תושבים בשנה והנה שכיחה יותר בגברים

 

תסמינים

נגעים עוריים – הנגעים הם בדרך כלל בצורה של שטחים עוריים עם אודם שיכולים להיות גם מורמים מהעור ויכולים להיות מגרדים, אם מדובר באזורים עם שיער אז גם התקרחות מקומית הנה חלק מהתסמינים. בחלק מהמקומות הנגועים (וגם לא בכל המקרים) יכולים להופיע גם גידולים עוריים שהם גידולים בצורת כיפה בקוטר של סנטימטר אחד ויותר. בדרך כלל גידולים אלו מופיעים (אם בכלל) בשלבים מתקדמים יותר של המחלה. כל איזור בגוף יכול להיות עם הנגעים אך יותר שכיח שהם בחזה העליון. לעתים יש גם נגעים בצורה של פצעים עוריים שגם יכולים להפריש הפרשה בהירה ובחלק מהמקרים מופיעות דלקות עוריות באזיזורים שונים גם ללא אותם פצעונים. על גבי העור יכולים גם להיות אזורים של שינוי בגוון העור עם איזורים בהירים ו/או כהים יותר מהגוון הטבעי של העור. התקרחות (בקרקפת או מקומית באזור הפגיעה) מהווה תסמין נוסף של המחלה

המחלה היא בעצם לימפומה שאינה הודג'קין של לימפוציטים מסוג תאי T, ונקראת גם לימפומה של העור (Cutaneous T-Cell Lymphoma) אשר ההופעה שלה והתסמינים הם בעיקר עוריים, אך המחלה יכולה גם לחדור לבלוטות הלימפה, הדם ואברים שונים.

גרד – אחת התסמינים השכיחים של המחלה הוא גרד עורי שהולך ומחריף עם התקדמות המחלה.

זיהומים כלליים – בשל בסיס המחלה שהוא פגיעה במערכת החיסון דלקות כלליות , כמו הרפס, דלקת ריאות ודלקות עוריות אחרות שכיחות למדי. הדלקות (כשהן מגורם חיידקי) מגיבות טוב לטיפול אנטיביוטי מקומי או סיסטמי.

 

אבחון:

אבחון המחלה, שהחשדות אליה נובעים מהתסמינים הנל נעשית על ידי ביופסיה מהעור ואבחון היסטולוגיבדרך כלל נהוג לקחת דגימות עוריות ממספר מקומות בהם קיימים נגעים או ממספר מקומות באותו נגע. באם מדובר במחלה נרחבת עם עדות למעורבות של בלוטות לימפה מקובל גם לעשות ביופסיה של בלוטות לימפה שבמידה ומדובר במחלה זו יראו שינויים אופייניים למחלה. קיימים פרוטוקולים ספציפיים לאבחנת המחלה המתבססים על התסמינים, תוצאות הבדיקה ההיסטולוגית ובדיקות מולקולריות וכאשר מתקיימים מספר תנאים כתוצאה מהבדיקות הנל, נעשית האבחנה. הסיבה לצורך בקיום מספר תנאים יחד על מנת לקבוע את האבחנה היא שהנגעים העוריים, שהם הגורם המחשיד הראשוני, אינם ייחודיים דווקא למחלה זו אלא הם משותפים גם לתופעות עוריות אחרות כמו אלרגיות שונות, אקזמה או פסוריאזיסהמחלה גם דומה ללימפומה עורית מסוג אחר (B cell lymphoma) ועל כן חשיבות אותם קריטריונים בהגדרתה

אבחון המחלה, שהחשדות אליה נובעים מהתסמינים הנ”ל נעשית על ידי ביופסיה מהעור ואבחון היסטולוגי.בדרך כלל נהוג לקחת דגימות עוריות ממספר מקומות בהם קיימים נגעים או ממספר מקומות באותו נגע.

מחלה על שם סזרי (Sézary Syndrome) – מדובר בתת מחלהאו ב-וריאציה שונה של המחלה והיא מאובחנת על ידי קיום בדם של תאי דם לבנים מסוג לימפוציטים עם שינוי טיפוסי בגרעין שלהם (הנקראית תאי סזרי). מחלה זו מאופיינת גם על ידי הופעת קרטוזות (עור קשה) עוריות במיוחד בכף היד או בכפות הרגליים ובשינויים בציפורניים, זאת בנוסף על התסמינים שתוארו לגבי מיקוזיס פונגוידס.

במסגרת האבחנה יש לבדוק המצאות נגעים בכל חלקי הגוף והערכת שלב המחלה על ידי אחת משתי שיטות הערכה. ככלל, השיטות מחשבות את שטח הנגעים ביחס לככל שטח הגוף תוך התייחסות לסוג הנגעים. לחולים במחלת סזרי נהוג גם לעשות משטח מח עצם בשל המעורבות היותר שכיחה של מח העצם במחלה.

כאשר מדובר במחלה בשלביה הראשונים, עם מעורבות עורית לא נרחבת, אין שינוי בהישרדות לעומת אנשים באותו גיל ומין ללא המחלה ומנגד מי שהמחלה אצלו היא לא רק עורית אלא מערבת את בלוטות הלימפה (שלב IV)ֿ, ההישרדות היא של כשנתיים בממוצע.

 

טיפול:

הטיפול תלוי בשלב המחלה כאשר לחולים במיקוזיס עורית בשלבים מוקדמים הטיפול הוא בעיקרו טיפול מקומי בעיקר על ידי משחות סטרואידליות או רטינואידים וטיפול כימי מקומי (חרדל ניטרוגני הניתן כמשחה עורית או קרמוסטין, Nitrogen mustard – NH2, Carmustine) ו/או על ידי טיפולי קרינה מקומיים ופוטו-תרפיה עם UVB. טיפולי הקרינה נעשים על ידי אלקטרונים (קרינת אלקטרונים, Electron Beam Therapy, EBT) במינון נמוך. תגובה לטיפול הקרינתי מושגת במרבית המקרים כאשר המחלה היא בשלביה הראשונים.

במחלה בשלב מתקדם יותר, כאשר הנגעים העוריים מכסים 10% או יותר משטח הגוף מטופלים באותן שיטות אלא עם הרחבת שטחי ההקרנה לכלל הגוף. במקרה של מחלה מפושטת יותר, בשלבים מתקדמים (מעורבות של בלוטות לימפה, אברים פנימיים או מערכת הדם במחלת סזרי), הטיפול כולל קרינה מייננת וטיפול כימותרפי (מטוטרקסט, גמסיטבין, ציקלופוספמיד, פלודרבין ו/או אטופוסיד כטיפול בתכשיר יחיד או בשילוב של מספר תרופות) כולל בהתאם להתפשטות המחלה ומצבו הכללי של החולה.