נוירומה אקוסטית

נוירומה אקוסטית 

נוירומה אקוסטית (נקראת גם שוונומה וסטיבולרית, אקוסטיק נוירינומה Acoustic Neuroma, Acoustic Neurinoma, Vestibular Schwanoma) הנה גידול שפיר שמקורו בחלק הוסטיבולרי (שנמצא באוזן הפנימית) של העצב המרכזי השמיני (עצב השמע, Acoustic Nerve). גידולים אלו מהווים פחות מעשירית מגידולי המוח במבוגרים והם נדירים בילדים. מדובר בגידולים שהשכיחות שלהם בארה״ב היא כמקרה אחד לכל 100,000 תושבים ובשנים האחרונות קיימת עלייה בזיהוי הגידולים בשל שימוש גובר בבדיקות MRI כשברוב המקרים מדובר באבחון הגידול עקב ביצוע בדיקות אלו למטרות אחרות. ברוב המקרים מדובר בגידול בצד אחד של הראש. 

 

גורמי סיכון לנוירומה
נוירומה אקוסטית (Acoustic Neuroma, Acoustic Neurinoma, Vestibular Schwanoma) הנה גידול שפיר שמקורו בחלק הוסטיבולרי (שנמצא באוזן הפנימית) של העצב המרכזי השמיני (עצב השמע, Acoustic Nerve).

חשיפה לקרינה מייננת בילדות - במחקר שבדק קשר בין חשיפה לקרינה מייננת בילדות וגידולים בבלוטות הרוק ובאזור הראש והצוואר(1) כשמדובר בכך שבשנות הארבעים של המאה שעברה קרינה הייתה טיפול מקובל בשקדים מוגדלים, נמצאה שכיחות גבוהה יותר של גידולים אלו באותה קבוצה. עוד נמצא כי תקופת החביון עמדה על 30 שנים לערך. נמצא גם כי קיים קשר בין מינון הקרינה לסיכון לתחלואה במחלה. במסגרת מחקר שבדק השפעות אפשריות של קרינת גלי רדיו(2) נבדקו גורמים אפשריים למחלה במחקר מקרה-ביקורת שכלל 97 חולים עם נוירומה אקוסטית נמצא כי חשיפה לרעש קבוע הייתה קשורה בעלייה בסיכון פי 2.31, וקדחת השחת (״נזלת אלרגית״) סיכון פי 2.2 אך לא נמצא קשר עם קרינה מייננת או שימוש בטלפונים ניידים.

חשיפה לרעש במקום העבודה או משמיעת מוזיקה רועשת גם היא מוכרת כגורם לתחלואה במחלה.

ניוירופיברומטוזיס מסוג 2 (Neurofibromatosis type 2, NF2)מדובר במחלה תורשתית שבבסיסה מוטציה בגן מסויים והיא מתאפיינת על ידי פגיעות במערכת העצבים כולל נוירומה אקוסטית, ובמקרה זה היא עלולה להיות דו צדדית, מנינגיומות (גידולים בקרומי המוח), גידולים שפירים בחוט השדרה, קטרקט (ירוד), וגידולים עוריים.

 

תסמינים של נוירומה:

שני תסמינים עיקריים מחשידים לקיום המחלה: ירידה בשמיעה וטיניטוס (זמזום, רעש באוזניים). ירידה בשמיעה היא תופעה, שעד גבול מסויים הנה טבעית, ובכל אופן שכיחה יותר בגיל המבוגר ולכן עוברות בדרך כלל מספר שנים בין תחילת התלונות על הירידה בשמיעה ועד אבחון המחלה. הירידה בשמיעה הקשורה במחלה הנה איטית ברוב המקרים אך קיימת גם אפשרות לירידה פתאומית בשמיעה במיעוט המקרים. ירידה פתאומית בשמיעה עלולה להיות גם גורם סיכון לארוע מוחי (Stroke). הגדרת אובדן שמיעה פתאומית היא של ירידה ב 30 דציבל במספר תדרים שמתרחשת במשך 72 שעות. יש המשתמשים בהגדרה של ירידה של 10-20 דציבל בשניים או שלושה תדרים שמתרחשת במשך 12 שעות. ארועים של אובדן שמיעה פתאומי יכול להיות גם בשל מחלה ויראלית (כמו זיהום על ידי וירוס הרפס מסוג 1), ארועים של חסימת כלי דם או דימום מקומי הקשורים בדרך כלל לתפקודי קרישה לקויים

תסמינים עיקריים מחשידים לקיום המחלה: ירידה בשמיעה וטיניטוס (זמזום, רעש באוזניים),אי יציבות בהליכה ו/או להרגשה של ירידה בתחושה באזורים שונים בפנים או גם לכאב ולעתים יותר נדירות לשינויים בחוש הטעם.

אי יציבות בהליכה (הפרעות בשווי המשקל, Gait disturbances) – היות ומדובר בגידול שמתחיל באזור האחראי על שיווי המשקל, אצל שני שליש בערך מהחולים קיימת גם הפרעה בשיווי המשקל בעיקר בעת הליכה. ברוב המקרים מדובר בהפרעה לא חמורה במיוחד שכן מדובר בהפרעה רק באוזן אחת (ובחלק ממערכת שיווי המשקל), ובהפרעה שמתפתחת באיטיות עם התפשטות הגידול שהנה איטית ובשל שתי סיבות אלו קיים פיצוי על ידי מערכות אחרות בגוף שגורמות לכך שסך כל ההפרעה בשיווי המשקל אינה חמורה במיוחד.

בחלק מהמקרים קיימת גם מעורבות של עצב הפנים והעצב הטריגמינלי (Trigeminal nerve) אשר עלול לגרום להרגשה של ירידה בתחושה באזורים שונים בפנים או גם לכאב ולעתים יותר נדירות לשינויים בחוש הטעםבמקרה של מקור כאב מהעצב הטריגמינלי קיים כאב חד בצורה של פולסים חשמליים המתחילים באופן פתאומי בצד אחד של הפנים.

 

אבחון נוירומה אקוסטית:

היות והתסמין השכיח ביותר הוא אובדן או ירידה בשמיעה האבחון מובל בדרך כלל על ידי בדיקות שמיעה פשוטות המצביעות על ירידה חד צדדית (באוזן אחת) בשמיעה (ולפעמים גם בדיקת שמיעה מורכבת יותר לבדיקת החלק העיצבי של השמיעה, בדיקת BERA) ובשל תוצאות בדיקות אלו נעשות בדיקות CT או MRI המדגימות את הגידול. הבדיקה היעילה יותר היא בדיקת האם. אר. איי עם חומר ניגוד (גדלניום). בעזרת בדיקות דימות (הדמייה) אלו ניתן גם להבין אם מדובר במנינגיומה (גידול של קרומי המוח) או בנוירומה אקוסטית.

 

טיפול בנוירומה אקוסטית:

קיימות שלוש אפשרויות טיפול במחלה -

השגחה בלבד – היות ומדובר בגידולים בעלי גדילה איטית מאוד, לחלק מהחולים עשוי להיות מוצע מעקב והשגחה בלבד אחר הגידול וזאת על ידי ביצוע בדיקת MRI אחת לשישה חודשים או יותר. השגחה בלבד הנה האפשרות המועדפת לחולים מבוגרים או כאלו שלהם תחלואה נוספת המעמידה את אפשרויות הטיפול האחרות כברות סיכון גבוה במיוחד.

טיפול ניתוחי - הוא טיפול יעיל במחלה אך בחמישית מהמקרים קיימת חזרה של הגידול בתוך עשור וזאת בעיקר בשל כריתה לא שלמה של הגידול. קיימות מספר גישות ניתוחיות וכאשר הגידול מוסר בשלמותו לא קיימת הישנות מקומית אך, בשל צורך לשמור על מבנה הפנים או על עצב השמיעה, הסרה שלמה אינה אפשרית בכל המקרים. הסיבוך השכיח ביותר בעקבות הניתוח הוא קיום של כאבי ראש מתמשכים.

טיפולי קרינה – טיפולי קרינה הם גישה נוספת לטיפול בגידולים אלו והם כוללים קרינה ״מסורתית״ ממקור קרינה חיצוני, קרינה סטריאוטקטית או קרינה כירורגית (Radiosurgery). קרינה כירורגית (או בשמה המלא Stereotactic RadioSurgery, SRS) היא טכנולוגיה המשתמשת במספר מקורות קרינה המופנים אל מוקד אחד (על ידי ״סכין גמא״ או מקור קרינה אחר) ובכך למנוע את השפעת הקרינה על רקמות שכנות ופגיעה מדוייקת יחסית בגידול עצמו. השיטה מתאימה בעיקר לגידולים קטנים יחסית (פחות משלושה סנטימטרים).

 

1. Shore-Freedman E, Abrahams C, Recant W, Schneider Ab. Neurilemomas and salivary gland tumors of the head and neck following childhood irradiation.Cancer 1983;51(12):2159

2.Schlehofer K. Schlaefer, M. Blettner, G. Berg, E. Böhler, I. Hettinger, K. Kunna-Grass, J. Wahrendorf, J. Schüz B., Environmental risk factors for sporadic acoustic neuroma (Interphone Study Group, Germany)European Journal of Cancer, V43:(1); 1741-7

פרסומת