סרקומה קפושי סקירה וגורמים

 סרקומה קפושי סקירה וגורמים י

סקירה כללית קפושי סרקומה:

מוריץ קפושי היה רופא עור ממוצא הונגרי שעבד בוינה ובשנת 1872 תיאר את המחלה הנושאת את שמו. סרקומה ע״ש קפושי הנה מחלה נדירה יחסית ולה שתי צורות – האחת נקראת סרקומה ע״ש קפושי קלאסית (Classical Kaposi Sarcoma CKS) והיא זו שתוארה על ידיו, המחלה פוגעת באנשים מבוגרים, יותר בגברים ועם שכיחות גבוהה יחסית במזרח אירופה ובאיטליה. המחלה קיבלה צורה חדשה מעט (מבחינת סוג החולים) כשבתחילת שנות השמונים החלו להופיע אנשים צעירים עם המחלה ומאוחר יותר הסתבר כי מדובר בחולים עם כשל חיסוני נרכש (מחלת האיידס), וכך קיימת גירסא שנייה למחלה הנקראת סרקומה הקשורה לאיידס (AIDS related KS). קיימים גם שני סוגים אחרים של המחלה, האחד נקרא ק״ס (קפושי סרקומה) אנדמית אשר תוארה במספר מדינות אפריקאיות לפני זיהוי נגיף האיידס וסוג נוסף שנקרא יאטרוגני שנגרם מטיפולים לדיכוי מערכת החיסון.

ברוב רובם של המקרים מדובר במחלה המתפתחת באיטיות ואינה מאיימת על החיים. במיעוט המקרים המחלה יכולה, לאחר תקופה ממושכת של התקדמות איטית, להתפרץ ולהוות סכנת חיים.

 

סרקומה ע״ש קפוסי הקשורה לאיידס – המחלה נפוצה בעיקר אצל גברים הומוסקסואליים ונמצאת בשכיחות נמוכה אצל שאר קבוצות הסיכון לאיידס. הסיכון לתחלואה נמצא ביחס ישר לרמות תת קבוצת כדוריות הדם הלבנות מסוג לימפוציטים – CD4, ובמיוחד נמצאים בסיכון גבוה אלו שרמת ה CD4 אצלם היא פחות מ 200. עם תחילת הטיפול בתרופות נגד וירוס הכשל החיסוני הנרכש (HIV) פחת מספר החולים בק״ס באופן משמעותי.

 

גורמי סיכון לסרקומה קפושי:

גיל ומין – המחלה פוגעת יותר בגברים מאשר בנשים, עם יחס של 1:3 עד 1:5 באוכלוסיות שונות. ק״ס קלאסית (שאינה קשורה לאיידס) נדירה מתחת לגיל 50 ורוב החולים הם בשנות השבעים והשמונים שלהם. שכיחות ק״ס הקשורה לאיידס נמצאת אך היא בירידה משמעותית וזאת בשל הטיפולים המוצלחים המוצעים כיום לנשאים והשומרים על מערכת החיסון להם ברמות תקינות.

וירוס מקבוצת הרפס - המחלה נגרמת על ידי וירוס מקבוצת הרפס-וירוס מתת סוג 8 (HHV8 – Human Herpes Virus 8). הוירוס שכיח למדי, ודרכי העברתו הן ככל הנראה מאדם לאדם ויותר במסגרת משפחתית או מגורים ביחד. צריך לזכור כי רק קומץ מזערי של אנשים הנושאים את הוירוס יחלו במחלה. יודגש כי אין מדובר בנגיף הגורם לפצע בשפתיים, במחלה הנקראית הרפס זוסטר או בהרפס של אברי המין אלא בתת סוג אחר מאותה משפחת וירוסים.

דיכוי חיסוני – דיכוי חיסוני יכול להיות נרכש או מולד. בין הסוגים הנרכשים קיימת קבוצה של אנשים שעקב צורך רפואי (השתלות איברים בדרך כלל) מקבלים טיפול לדיכוי מערכת החיסון וכתוצאה מכך נמצאים במצב של פגיעות גבוהה יותר לוירוס, והחלק האחר של דיכוי חיסוני נרכש מופיע אצל חולים עם כשל חיסוני נרכש כמו במצב של נשאות נגיף האיידס או מחלת איידס פעילה. במספר מחקרים נמצא כי מערכת החיסון (המבוטאת על ידי מספר תאי הדם בשתי תת קבוצות של תאי הדם הלבנים מסוג לימפוציטים הידועים כ CD4 ו- CD8) אצל חולים בק״ס קלאסית הם נמוכים, למרות שלא מדובר באנשים עם דיכוי חיסוני מולד או נרכש.

טיפול עם קורטיקוסטרואידים – אנשים המטופלם בתרופות אלו נמצאים בסיכון מוגבר לק״ס. באוכלוסייה הכללית אין משמעות גדולה לטיפולים אלו בהקשר של התפתחות המחלה אך בקרב נשאי HIV שימוש בתכשירים אלו מעלה באופן משמעותי את הסיכון למחלה.

עישון – נמצא כי עישון הוא גורם מגן חזק מפני המחלה. במספר מיקרים נמצא גם כי רמות ההגנה (או הפחתת הסיכון לתחלואה) נמצא ביחס ישיר לכמות הסיגריות כך שמבחינת מחלה זו, אלו שמעשנים יותר נמצאים בסיכון מופחת לחלות.  

פרסומת